1、获临床缓解。病理特点节段性个或几个肾小球硬化,余肾小球正常局灶性个肾小球部分硬化多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化可与合并可与合并。确定原发性肾病综合征病理类型膜性肾病临床特点大部分年龄大于岁,男性多于女性有镜下血尿,般无肉眼血尿大部分肾功能好,年年可出现肾功能损害可自行缓解,早期对激素和类型局灶节段性肾小球硬化临床特点本病多发生于青少年男性,起病隐匿患者有镜下血尿,可见肉眼血尿常有血压增高可发展至肾衰多数对激素不敏感,轻型病例或继发于者经治疗可能获临床缓解。病理特点节段性个或几个肾小球硬化,余肾小球正常局灶性个肾小球部分硬化多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化可与合并可与合并。确定原发性肾病综合征病理类型膜性肾病临床特点大部分年龄大于岁,男性多于女性有镜下血尿,般无肉眼血尿大部分肾功能好,年年可出现肾功能损害可自行缓解,早期对。
2、原因是多方面的,因此,相应的基础疾病的诊断在整个疾病的诊治过程中至关重要。要想准确地诊断肾脏病,首先要对肾脏疾病的分类有个明确而清晰的思维框架,这样才能做到诊断分析过程中尽可能不遗漏基础疾病。肾脏疾病肾脏疾病的分类原发性肾脏疾病继发性肾脏疾病先天性肾脏疾病获得性肾脏疾病肾小球疾病肾小管间质疾病肾血管性疾病代谢性疾病自身免疫性疾病恶性疾病感染性疾病肾病综合征不是个的疾病,而是包括狼疮性肾炎糖尿病肾病肿瘤等许多继发性疾病在内的个综合征,若把继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征,会延误病情。原发性肾综合征病理类型不同,其治疗方法疗效和预后也不样。因此,不了解肾病综合征的病理类型并发症,无疑会影响临床疗效。本套幻灯分为五步,循序渐进地介绍了肾病综合征诊断临床思维。判定是否为肾病综合征大量蛋白尿大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要。
3、结发热皮肤瘙痒黄疸可呈回归热型饮酒后淋巴结疼痛骨穿和淋巴结活检有助于诊断。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征肾淀粉样变好发于中老年,原发性淀粉样变病因不清,主要累及心肾消化道皮肤和神经继发者常继发于慢性感染结核恶性肿瘤等疾病,主要累及肾肝脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征遗传性肾病除符合肾病综合征特点外,凡符合下述条者,可诊断为遗传性肾炎有明显的家族病史病人有神经性耳聋,有眼部异常表现肾活检电镜下肾小球基膜的致密层分离,破碎并有电子致密颗粒沉积。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征先天性肾病综合征有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征出生后个月发生肾病综合征患儿的胎盘单株球蛋白增高蛋白电泳带尿本周氏蛋白阳性骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点者,。
4、经治疗尿蛋白减少或消失,血浆蛋白恢复正常,血脂也就自然降至正常。判定是否为肾病综合征水肿肾病综合征时低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,使水份从血管腔内进入组织间隙,是造成肾病综合征水肿的主要原因。近年来研究表明,约患者血容量正常甚或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示些原发于肾内钠水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起定作用。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征狼疮性肾炎狼疮性肾炎在出现大量蛋白尿时,易被误诊为原发性肾病综合征。除大量蛋白尿外,符合下述条中的条就可以诊断为。蝶形皮疹盘状红斑光敏感口腔溃疡多发性关节炎浆膜炎神经系统病变癫痫或精神病血液系统病变溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少免疫系统损害细胞或抗抗体或抗体阳性抗核抗体阳性。过敏性紫癜性肾炎除有大量蛋白尿外,如下特征可考虑过敏性紫癜性肾炎最常见。
5、膜的致密层分离,破碎并有电子致密颗粒沉积。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征先天性肾病综合征有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征出生后个月发生肾病综合征患儿的胎盘般很大初生儿出生体重较轻血中红细胞增多病情进展迅速,未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征毒素及过敏有蜜蜂刺伤毒蛇咬伤花粉过敏史,或注射白喉百日咳破伤风疫苗等病史出现肾病综合征表现。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征乙肝相关性肾炎及其它有感染的血清学证据有肾病综合征的临床表现肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积如能发现或提示乙肝病毒在肾组织复制。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征另外,长期接触和服用汞有机金青霉素海洛因丙磺舒巯甲丙脯酸非甾体抗炎药华发令利福平造影剂等药物,也可引起肾病综合征排除继发性。
6、指标。所谓大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于。但个岁岁的小孩和个高大的成年人,蛋白尿就不是个概念。因此,应该按体表面积计算。中国人平均体表面积是。所以,大量蛋白尿除了要求每日外,还要用体表面积来校正。判定是否为肾病综合征低蛋白血症大量白蛋白从尿中丢失,部分白蛋白从近曲小管上皮细胞中分解,肝脏代偿合成蛋白不足以抵消丢失和分解时,出现低蛋白血症。低蛋白血症主要是指血浆白蛋白。除血浆白蛋白减少外,血浆中些免疫球蛋白补体成份抗凝及纤溶因子等也减少,易发生感染高凝微量元素缺乏内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。判定是否为肾病综合征高脂血症大量蛋白尿血浆蛋白降低,肝脏代偿合成蛋白增加,小分子蛋白还是从尿中丢失,因为脂蛋白分子量大,不能从尿中丢失,在血液中堆积,出现高脂血症。蛋白尿越多,血浆白蛋白就越低,肝脏合成脂蛋白就越多,血脂就越高。。
7、素和细胞毒药物有效,有钉突形成难以缓解本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达。病理特点上皮下免疫复合物沉着基底膜增厚与变形。确定原发性肾病综合征病理类型膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎,临床特点有前驱感染史几乎所有的患者均有血尿肾功能损害高血压及贫血出现较早病例有血情降低。病理特征基底膜增厚系膜细胞增生确定原发性肾病综合征病理类型了解并发症感染是肾病综合征最常见的并发症,其原因与大量尿蛋白所致的营养不良,免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关,常见的感染部位为呼吸道泌尿道皮肤,也可见牙龈炎骨髓炎等隐匿感染。感染是导致肾病综合征复发和疗效不佳的重要原因之。甚至导致患者死亡,应予以高度重视。但患者在治疗过程中应用糖皮质激素,其临床征象不明显。因此,原发性肾病综合征在复发和激素疗效不好时,应积极寻找感染灶,及时给予治疗。。
8、解并发症血栓及栓塞血栓和栓塞的并发症并不少见。其原因血液浓缩有效循环血量减少高脂血症造成血液粘稠度增加血液中抗凝血酶Ⅲ从尿中丢失,造成抗凝功能低下抗纤溶物质从尿中丢失,造成纤溶功能低下免疫损伤,凝血因子的激活血小板功能亢进利尿剂的应用糖皮质激素的应用。因此,肾病综合征容易发生血栓栓塞的并发症,其中以肾静脉血栓最为常见发生率为,其中病例因慢性形成,临床并无症状此外,肺血管血栓栓塞,下肢静脉下腔静脉冠状血管血栓脑血管血栓也不少见。血栓栓塞并发症是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要因素。了解并发症急性肾衰竭肾病综合征患者可因大量蛋白尿血浆蛋白减少血浆胶体渗透压降低水分渗透到组织间隙血容量不足肾血流量下降诱发肾前性氮质血症。经扩容利尿后可得到恢复。少数可出现急性肾衰竭。其机制是肾间质高度水肿压迫肾小管,以及大量蛋白管型阻塞肾小。
9、单株球蛋白增高蛋白电泳带尿本周氏蛋白阳性骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点者,可考虑本病的诊断。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征肿瘤何杰金氏病多见于中年男性突出地表现为浅表淋巴结肿大有些浅表淋巴结不大,而深部淋巴结肿大,侵犯肝脾或腹内淋巴结发热皮肤瘙痒黄疸可呈回归热型饮酒后淋巴结疼痛骨穿和淋巴结活检有助于诊断。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征肾淀粉样变好发于中老年,原发性淀粉样变病因不清,主要累及心肾消化道皮肤和神经继发者常继发于慢性感染结核恶性肿瘤等疾病,主要累及肾肝脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征遗传性肾病除符合肾病综合征特点外,凡符合下述条者,可诊断为遗传性肾炎有明显的家族病史病人有神经性耳聋,有眼部异常表现肾活检电镜下肾小球基。
10、病综合征确定原发性肾病综合征微小病变临床特点小孩多见浮肿明显,大量蛋白尿对激素敏感经常复发,复发率高达血压升高少见,血尿少见选择性蛋白尿般没有肾功能不全,若有般为过性若反复发作,可进展为,。病理特点上皮细胞足突融合基底膜无电子致密物沉着阴离子屏障减少或消失,基膜负电荷下降。确定原发性肾病综合征病理类型系膜增生性肾小球肾炎临床特点占肾活检病例的,在原发性肾病综合征中占男性多于女性,好发于青少年有前驱感染史患者伴有血尿病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。病理特点系膜区细胞增多基质增宽有沉着内皮细胞无增生基膜无改变上皮细胞无改变。确定原发性肾病综合征病理类型局灶节段性肾小球硬化临床特点本病多发生于青少年男性,起病隐匿患者有镜下血尿,可见肉眼血尿常有血压增高可发展至肾衰多数对激素不敏感,轻型病例或继发于者经治疗可。
11、儿童斑点状紫癜,常见于臀部和下肢,常有腹痛约病人和关节痛约病人多数紫癜后周周出现肾损害,肾活检有助于本病的诊断血小板计数多正常,病人血清升高,血冷球蛋白多阳性。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征糖尿病肾病除了表现为大量蛋白尿低血浆白蛋白高脂血症和水肿之外,年龄多在岁以上,有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病变如眼底病变周围神经炎心肌病动脉硬化及冠心病等。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征肿瘤骨髓瘤性肾损害该病有如下特点好发于中老年骨痛血清单株球蛋白增高蛋白电泳带尿本周氏蛋白阳性骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点者,可考虑本病的诊断。排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征肿瘤何杰金氏病多见于中年男性突出地表现为浅表淋巴结肿大有些浅表淋巴结不大,而深部淋巴结肿大,侵犯肝脾或腹内淋。
12、所致。多发生在岁以上的患者,多无明显诱因,表现为少尿或无尿,扩容利尿无效。肾活检病理显示肾小球病变轻微,肾间质弥漫重度水肿,肾小管可为正常或有少数细胞变性坏死,肾小管腔内有大量蛋白管型。原发性肾病综合征是否对激素敏感的预测血尿有血尿者多对激素不敏感血压血压高者多对激素不敏感肾功能肾功能不好者多对激素不敏感尿纤维蛋白降解产物阳性者多对激素不敏感尿蛋白是否选择性选择性蛋白尿多对激素敏感,反之则不敏感年龄年龄越小对激素越敏感岁的患者多对激素不敏感有感染和并发血栓时多对激素不敏感,但部分患者感染和血栓控制后又对激素敏感病理类轻度多对激素敏感,早期对激素治疗有较高缓解率,中晚期重度多对激素敏感性差。伴有肾小管萎缩者对激素反应差。肾脏疾病的诊断思路与技巧前言随着现代医学的发展,对各种原因所致的肾病的诊断率明显提高,然而,引发肾病的。
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